上海儿童医学中心
小爱导读：皮埃尔·罗宾序列征(PierreRobinSequence)是由法国牙医PierreRobin在年命名，患儿以小下巴、下巴后缩、颚裂、舌后坠等症状为特征。皮埃尔?罗宾序列征在胚胎时期下颚发育不良。正常状况下，胎儿于母亲妊娠7~10周时，下颚会快速发展，让舌头能置于上下颚间，如下颚无法正常生长而过小，使舌头无法安置于正确位置，塞于口腔，阻碍颚盖的关闭，发生颚裂；出生后，过小的下颚会使舌头挤在口腔后方，阻碍呼吸，甚至呼吸困难。婴幼儿、甚至新生儿时期的气道管理极具挑战性，经常成为麻醉医师棘手问题，特别是复合其他先天性疾病时。引言：小下颌、舌下垂和舌源性气道阻塞是皮埃尔·罗宾序列征的特征。这种先天性疾病可导致喂养困难、发育不良、严重气道阻塞甚至呼吸衰竭。患儿接受外科手术以减轻症状，包括气管切开、下颌骨牵引、胃造瘘术等。与大多数情况不同，患儿吸入诱导是不可预测的，很多情况下会发生面罩通气困难。面罩通气时可能需要不正常的体位，如侧位容易克服与舌下坠相关的气道阻塞。插管也同样极具挑战，因为用直接喉镜或视频喉镜可能无法直接观察声门。声门上气道装置非常适合于处理这类气道阻塞，是常用辅助工具。以前的文章已经描述了清醒婴儿经典LMA?既是一种抢救设备，也是一种辅助方法。Markakis等人首先描述清醒使用经典LMA?进行诱导和通气。在放置经典LMA?和确认通气后，氟烷诱导、予肌松，然后移除喉罩，使用光棒或直接喉镜插管。Cain等人报道2例皮埃尔·罗宾序列征婴儿的经典LMA管理，其中一例唇裂患儿，因高风险故未予面罩诱导，清醒喉罩充分通气，随后插管。最近另2例皮埃尔·罗宾序列征婴儿中清醒置1#经典LMA?作为口腔插管两阶段方法之一。经典LMA?，由于尺寸小、柔韧，先放置，然后换成更大、更坚固的AIR-Q?1.0。在该系列案例中，我们描述了使用这种两阶段多步式方法的经验，该技术在于最初专注于通气，最终利用两种不同的声门上设备的优势，对13例皮埃尔·罗宾序列征新生儿进行安全的诱导和插管。材料和方法：回顾从年8月至年3月在手术室接受多步式经口和/或鼻插管的13例皮埃尔·罗宾序列征婴儿的记录。其中1例患儿在新生儿重症监护病房(NICU)呼吸失代偿后急诊应用该技术插管。
除1例在手术室急诊插管外，其余患儿均顺利从NICU送至手术室，无一例发生急性危象。所有患儿均在诱导前静脉注射。13例患儿中有6例经鼻导管吸氧进入手术室。13例中9例需俯卧位。患儿进入手术室后侧卧或仰卧，常规监护。
将1#经典ProSeal?（PLMA）或1#经典LMA?涂少量润滑剂置入。通常患儿在插管前很少有通气受阻。插入气管导管后，确认呼吸音、呼气末二氧化碳(ETCO2)、潮气量、以及正压通气。在少数情况下，如果第一次尝试没有成功，则移除喉罩并重新插入，并再次评估。置入喉罩后，用8%七氟烷和%氧气进行诱导，保留患儿自主呼吸，在1-2分钟内通过喉罩过渡到正压通气。一旦确认手动面罩通气没有困难时，予1mg/kg的罗库溴铵。肌松后，七氟烷调整为2%。正压通气持续1-2分钟。在此1到2分钟的间隔后，拔PLMA或经典LMA?，并替换为AIR-Q?1.0，未测TOF。所有病例中，均一或两次尝试轻松放置AIR-Q?1.0。再次确认ETCO2、胸廓运动和呼吸音后，2%七氟醚和%氧气进行手动通气。
从Air-Q?上卸下15mm转接头，插入纤支镜，并通过纤支镜插管，气管导管通常为3.5无囊或3.0带囊。纤支镜显露声门，并通过声带进入气管。当纤支镜处于这个位置时，气管内导管通过纤维支气管镜滑入气管，退出纤支镜。通气并确认ETCO2和胸廓运动。然后使用移除器移除air-Q?1.0保证气管内导管固定到位。检查气管内导管周围的泄漏压力，若泄漏太大或气管内导管太大，则两到三次补充呼吸来补充通气，拔除气管导管并重新使用AIR-Q?1.0和纤支镜重复上述过程插管。
年，为适应手术方式变化，我们更倾向于经鼻插管，以便于口腔内插入下颌骨牵引器。能确定患儿的鼻气管导管的最佳尺寸是很重要的，因为患儿手术后保持插管4-8天。另外还应