青紫(cvanosis)是指血液中还原血红蛋白或变性血红蛋白增多时，皮肤膜呈青色的一种临床表现也称发绀或紫。这种改变多见于皮肤较薄、色素沉着少和毛细血管丰高部位，如口唇、口腔、鼻尖、耳垂、指(趾)末端和甲床等处。一、发生机制青紫主要是血液中还原血红蛋白绝对量增加所致。在正常血红蛋白浓度(gL计)患者，当毛细血管内还原血红蛋白＞50gL时，动脉血氧饱和度(SaO2)＜85％，皮肤、黏膜即可出现发绀。近年来临床资料表明，此说并非完全可靠，因为在血红蛋白为gL的患者中，若还原血红蛋白＞50gL，提示已有1血红蛋白未饱和，此时SaO2为66％，相应动脉血氧分压(PaO2)已降低至4kPa(34mHlg)的危险水平;而在轻度发患者中，有60％患者SaO2＞85％。必须指出的是，临床上出现青紫并不总是表示缺氧、缺氧时也不定青紫:当患者血红蛋白超过L(血液黏稠综合征)时，即使机体不缺氧(氧含量正常，SaO2＞85％)但由于血液中还原血红蛋白超过50gL，皮肤黏膜也可以出现青紫现象;而在严重贫血(血红蛋白低于60eL)患儿，即使所有血红蛋白都氧合，仍不能满足正常机体代谢所需，机体仍处于缺氧状态(SaO2＜85％)，但皮肤、黏膜仍不出现青紫。此外，在某些化学因素作用下，使血液中高铁血红蛋白含量超过正常血红蛋白的15％，也可出现青紫。二、病因及分类引起青紫的原因主要是血液中还原血红蛋白增加或存在异常血红蛋白行生物。根据青紫病因不同青紫可分为中心性青紫、周围性青紫和化学性青紫三大类。当中心性青紫和周围性青紫同时存在时，则称之为混合性青紫。(一)血液中还原血红蛋白增加(真性青紫)1.中心性青紫此类青紫由心、肺疾病所致，故又可分为心源性青紫和肺源性青紫两类。先天性心脏病时，异常通道分流(右向左分流)使部分静脉血未经肺的氧合作用直接进入体循环当分流量超过心输出量的13时即可出现青紫;呼吸系统严重疾病时，肺通气与气障碍，肺氧合作用不足引起SaO降低而出现青紫。中心性青紫表现为全身性，即除颜面、口唇皮肤、黏膜青紫外，也累及躯干和四肢，受累部位皮肤温暖。一般说来，轻度青紫，SaO25％-85％中度青紫，SaO65％-75％;重度青紫、SaO2＜65％。(1)心源性青紫:儿科发生青紫的常见原因之一，主要见于存在有右向左分流的心血管疾病，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、肺动脉狭窄、三尖下移形、左右心发育不良综合征、单心房、单心室、水存动脉干、完全性肺静脉异位引流、Eisenmengers综合征、持续肺动脉高压(PPHN)及动静脉瘘等。主要由于静脉血通过右向左分流混入动脉血中，使PaO2及SaO降低而出现青紫。(2)肺源性青紫:由于肺通气、换气发生障，静脉血液流经肺脏时不能充分氧合出现青紫。常见疾病包括①呼吸道梗阻:新生儿后鼻孔、胎类吸入、先天性及气管形，急性炎、气管异物，血管环或肿物压气管、水、变态反应时及支气管2部及胸疾病:重症肺、毛细气管炎、急性呼吸窘迫综合征(ADS)、新生儿呼吸综合征(NRDS)慢性肺疾病(支气管肺发有不良)、肺水肿、肺气、肺不张，胸腔大量积液、气胸及隔等。C3神经、肌内疾病:中性呼吸制可引起呼吸停而致青紫，如早产儿中发育不成熟、新生儿缺氧缺血性脑病、低血糖、重症脑炎、脑膜炎、脑水脚及镇静药(苯巴比)中*等;呼吸肌麻时也可致青紫，如感染性多发性神经根炎、重症肌无力及有机中*等。此外，大气氧分压低，如高山病，密闭环境缺氧等也可引起青紫。2.周围性青紫由于全身或局部周围循环血流障碍，组织从毛细血管摄取更多的氧，使动静脉间含氧量差别加大，毛细血管血含氧减少，还原血红蛋白超过50所致。其特点是:青紫出现在肢体末端或下垂部位(指趾端)，且皮肤较冷，但按摩或加温后皮肤转暖、青紫消失，SaO稍低。此类青紫又可分为激血性青紫和缺血性青紫两类。前者常见于心力衰竭、休克、血液黏稠综合征(红细胞增多症)等引起体循环淤血、末梢循环不良的患者及寒冷时周围血管收缩时;后者常见于局部血流障碍性疾病，如血检性静脉炎及雷诺病等。（二)血液中存在异常血红蛋白生物(变性血红蛋白血症)异常血红蛋白形成可由先天性(遗传性)和后天性(获得性)因素引起。血红蛋白分子由珠蛋白和血红素组成，后者又包含原卟及铁元素。二价铁(Fe2)具有携氧功能当某些药物或化学品使血液中含三价铁(Fe)的血红蛋白(性血红蛋白)明显增多，大于15g时，失去携氧能力，引起组织缺氧及皮肤膜青紫(化学性青紫)，即所谓的高铁血红蛋白血症(变性血红蛋白血症)。此外，某些化学物质进入体内后，使血红蛋白变构，形成硫化血红蛋白，也可引起青紫。1.先天性高铁血红蛋白血症有家族史，自幼即出现青紫，身体一般状况良好，无心、肺疾病及引起异常血红蛋白产生的其他原因。(1)遗传性NADH细胞色素b5还原酶缺乏症:属常染色体隐性遗传疾病。NADH细胞色素b5还原海正常时，能将高铁血红蛋白转变为正常血红蛋白:先天缺乏时，血中高铁血红蛋白增多、可高达50％。青紫可于生后立即发生，也可迟至青少年时才出现。(2)血红蛋白M病:常染色体显性遗传，为构成血红蛋白的珠蛋白结构异常所致异常血红蛋白病。异常血红蛋白M的存在，高铁血红蛋白不能还原成正常血红蛋白而致青紫。2.后天性高铁血红蛋白血症某些具有强氧化作用化学成分(苯胺染料、硝基苯、亚硝酸盐等)或药物(胺类、伯氨、非那西丁等)中*引起血红蛋白分子中的F被氧化Fe取代，使之失去携氧能力所致。当血液中高铁血红蛋白浓度达到30/时，可出现青紫，此时sO2正常或稍低。此类青紫特点是:青紫急剧出现，抽出的静脉血呈深棕色，吸氧也不能使青紫改善，大量静脉注射亚甲蓝(甲蓝)或维生素C后青紫消失;分光镜检查可证实血液中高铁血红蛋白存在。临床上，由于进食大量含亚硝酸盐的制品或变质蔬菜引起的中*性高铁血红蛋白血症特称为”肠源性青紫症”。3.硫化血红蛋白血症凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学成分几乎都能引起本病。服用某些化学品或含硫药物后，使血液中硫化血红蛋白含量达到5g/L时，即可出现青紫。一般认为，在服用含硫药物或化学品的基础上，患者存在便秘为必需条件，因为只有这样才能在肠内形成大量硫化氢，吸收后可导致硫化血红蛋白血症，出现青紫。与高铁血红蛋白不同，硫化血红蛋白引起的青紫持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝色，维生素C及亚甲蓝治疗无效，分光镜检查可证实血液中硫化血红蛋白存在。三、诊断与鉴别诊断正确诊断与鉴别诊断有赖于详尽的病史采集、全面的体格检查、相关的影像学和实验室检查。下列几点在以青紫为主要临床表现的疾病诊断和鉴别诊断中具有重要意义。(一)发病时间与性别自出生或幼年时期即出现青紫者，多见于右向左分流型先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症。根据青紫出现时间可推断出可能的心病变:早(出生至生后一周内多见于三尖下移形或闭、肺动脉闭锁、完全性大动脉转位、心发育不良综合征、单心室、完全性肺静脉异位引流等:晚青紫(出生一周后)多见于肺动脉主动脉闭锁体室间隔缺损、左心发育不良综合征青紫呈进行性加重，且生后3个月明显者，存在法四联症可能性大。另外，特发性高铁血红蛋白血症可见于青春期女性，呈阵发性发作，青紫的出现多与月经有关(二)发生部位及特点心源性和肺源性青紫多为包括口唇、口腔黏膜在内全身性青紫:而周围性青紫为局部性，主要发生在四肢末端、鼻尖和耳廓等部位。此外，四肢青紫程度不同，提示肺动脉与降主动脉之间存在异常交通:上肢青紫而下肢不明显，且吸入％氧青紫不能缓解时，多见于完全性大血管转位合并动脉导管未闭;下肢青紫而上肢不明显时，应考虑动脉导管前型主动脉缩;双下肢及左上肢青紫见于动脉导管未闭伴严重肺动脉高压(Eisenmenger综合征)。心脏阳性体征、X检查及彩色多普勒超声心动图检查有助于诊断。(三)发病诱因及病程突然出现且无心、肺疾病表现的青紫，多位化学性青紫(高铁或硫化血红蛋白血症等)摄入相关药物化学品、腌制品、变质蔬菜及在有便秘的情况下服用含硫药物等线索有助于诊断。(四)伴随症状青紫伴呼吸困难常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等;而高铁或硫化血红蛋白血症虽有明显青紫，但一般无呼吸困难。青紫伴意识障碍主要见于某些药物或化学物质中*、休克、重症肺炎(中*性脑病)等。青紫伴杵状指(趾)提示病情较长，主要见于右向左分流型先天性心脏病及某些慢性肺疾病。(五)辅助检查心电图、胸部X线、超声心动图、心导管及心血管造影、动脉血气分析及血红蛋白电等辅助检查有助于青紫的诊断和鉴别诊断。在青紫诊断与鉴别诊断步骤上，区分其类型是诊断和鉴别诊断的关键点。中心性青紫和周围性青紫的鉴别见表1;此外，高铁或硫化血红蛋白血症所致的化学性青紫有时也需要与心、肺疾病所致的中心性青紫加以鉴别见表2。(六)总结anlia