极后区又称最后区，位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面，是脑室周围器官之一。极后区内含小神经细胞、神经胶质细胞和许多突触，连接下丘脑与脑干其他核团，与中枢神经其他部位具有广泛的传入与传出联系，参与机体心血管活动、体液平衡及脑脊液生成的调节。极后区主要由缺乏紧密连接的有孔毛细血管供血，且缺乏正常的血脑屏障，对许多不能进入其他脑组织的蛋白质、多肽具有通透性。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4（AQP4）抗原，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。极后区综合征（Areapostremasyndrome，APS）是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐（intractablenauseaorvomitingandhiccups，INH）。
年国际视神经脊髓炎诊断小组（theinternationalpanelforneuromyelitisopticadiagnosis，IPND）制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorder，NMOSD）诊断标准，指出NMOSD有6个核心临床症候：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合征。极后区综合征是其中一个重要的核心症候。
来自梅奥诊所的Shosha等学者研究了INH在AQP4-IgG阳性NMOSD患者中的发生率，持续时间和严重程度，并提出了APS的诊断标准和严重程度分级。
分析AQP4-IgG血清阳性NMOSD（n=）的国际数据库结果显示，孤立性APS发作的出现率很高（首发7.1％-10.3％；复发9.4％-14.5％）。每名患有次APS发作，恶心（n=，81％）持续中位数为14天（范围2-天），呕吐（，72％）出现中位数为5次/d（2-40次），持续1-20分钟，呃逆（％，65％）持续中位数为14天（2-天）。免疫治疗后症状完全好转。
基于上述结果，作者得出结论：孤立性APS发作在NMOSD起病和病程中常见。本次提出的诊断标准将有助于临床医生识别APS。如果发现延髓背侧病灶，则可以在48小时之前诊断APS发作。准确诊断和评估APS发作严重程度将有助于NMOSD临床研究的结果判定。
（图1：不同人种NMOSD患者APS发生率）
（图2：伴APS的AQP4-IgG阳性NMOSD患者的MRI表现）
表1AQP4-IgG阳性NMOSD极后区综合征诊断标准
1.急性或亚急性起病的恶心、呕吐和呃逆（单独出现或合并其他症状），发作性或持续性
2.症状存在≥48h[A]，对症治疗并不能完全好转
3.排除其他病因[C]
如患者满足1-3，但AQP4-IgG结果未知，强烈建议进行检测
A：如MRI可见极后区新发病灶，则症状存在时间短（＜24h）时也需考虑
B：静脉补液，止吐药物，呃逆治疗
C：代谢紊乱（例如低钠血症，肝功能异常，肾功能障碍），胃肠道功能障碍，生物化学异常，中枢神经系统结构性病变（例如肿瘤，中风），纵隔病变，典型偏头痛或精神性进食障碍。）
表2极后区综合征严重程度分级
在过去的24h
在例患者次APS发作中的百分比
恶心分级
0：无
19
I：总时程[A]≤3h
15
II：总时程3-6h
13
III：＞6h或持续性
53
呕吐分级
0：无
28
I：≤4次发作/d
29
II：4-7次发作/d
28
III：≥8次发作/d
15
呃逆分级
0：无
35
I：总时程[A]≤3h/d
20
II：总时程3-12h/d
17
III：＞12h或持续性
28
极后区综合征严重程度分级
正常：0级
0
轻度：1个或2个I级
19
中度：1个或2个II级，或3个I级
24
重度：≥1个III级，或3个II级
57
A：可为发作性；B：或出现脱水，电解质紊乱或危及生命的情况
[参考文献]
1.ShoshaE,DubeyD,PalaceJ,NakashimaI,JacobA,FujiharaK,TakahashiT,WhittamD,LeiteMI,MisuT,YoshikiT,MessinaS,ElsoneL,MajedM,FlanaganE,GadothA,HuebertC,SagenJ,GreenbergBM,LevyM,BanerjeeA,WeinshenkerB,PittockSJ.Areapostremasyndrome:Frequency,criteria,andseverityinAQP4-IgG-positiveNMOSD.Neurology.Oct23;91(17):e-e.
2.郭起峰,宋丹丹,王睛睛,王志伟,刘建国,戚晓昆.以极后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病14例临床分析.中华内科杂志..;56(5):-.
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