豪豪(化名），四岁，本是一个活泼开朗的孩子，却常年咳嗽，时不时咳两下，迁延不愈。虽然不算很严重，却令家人焦虑万分。爷爷身心憔悴地说：“俺们看医院，挂的都是知名专家号，为啥俺孙子的咳嗽病一直治不好呢？”
问及病史，豪豪爷爷如数家珍。2年前豪豪开始出现咳嗽，喉中有痰，医院久治不愈，家人不敢耽误，先后带孩子到医院就诊，先后给予静脉输液、雾化、气管镜灌洗、口服中药等多种治疗，豪豪咳嗽有所减轻，但始终无法治愈。两年来仍反复咳嗽，咳白色黏痰。近一年来，豪豪咳嗽症状反反复复，且有加重迹象，期间多次查胸部CT均提示右肺炎并肺实变。住院治疗咳嗽症状减轻，一出院就恢复原状，反反复复，就是治不彻底，小小的咳嗽让全家人焦躁不安，虽然恨得咬牙切齿，却又无所适从。
年6月2日，家人带豪豪慕名来医院（省妇幼保健院、医院）小儿呼吸一科住院治疗。询问完病史后，呼吸科主任王秀芳带领的呼吸团队都在思考，到底是什么导致豪豪肺炎迁延不愈呢？带着疑问和治愈的决心，通过不断分析、评估和治疗逐步揭开了真相。
在主任王秀芳和副主任宋丽的带领下，详细追问既往病史，翻阅既往病历，综合评估病情后，考虑患儿不单单是肺炎并肺实变的问题，之所以久治不愈是因为真正病因还没找到。患儿以前做过的治疗方案效果不好，所以决定另辟蹊径，直指病原。
专家们首先制定了抗感染及其他对症支持治疗，并先后给予两次电子支气管镜肺泡灌洗，经治疗，豪豪咳嗽症状较前减轻。当所有人都开始松口气的时候，豪豪复查电子支气管镜检查，镜下仍可见大量痰栓，由此看来症状缓解只是表象，并非真相。
小儿呼吸一科针对豪豪病情展开了多次疑难病例研讨，有了另一个怀疑方向。在征得家属同意后，将血液进行呼吸基因检测。这次能不能找到病因呢？家长很揪心，大家很紧张。检测结果出来后，最终“柳暗花明”，缠绕豪豪的“咳嗽”病魔终于揭开神秘面纱，和预期的结果一样，最终确诊为儿童原发性纤毛运动障碍。
经过两周治疗，豪豪咳嗽症状明显缓解，两年多来环绕在一家人心头的病魔真相大白。这次诊治的成功，不但积累了类似罕见病的治疗经验，而且对医护人员积极钻研病历、探索求知起到了很大的鼓舞作用。
那么到底什么是儿童原发性纤毛运动障碍呢？
儿童原发性纤毛运动障碍是由于纤毛运动异常引起一系列临床表现的一组遗传异质性疾病，其发病率为1/-1/，常在儿童期以呼吸道症状起病，主要表现为呼吸道黏膜上皮纤毛清除功能障碍，呼吸道黏膜上皮纤毛清除功能障碍可导致反复呼吸道感染、慢性支气管炎、支气管扩张等，表现为咳嗽、咯脓痰、咯血、呼吸困难等症状，常易误诊为一般的慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核，将严重影响患儿的肺功能、生长发育及生存质量。发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。部分患儿可在新生儿期出现症状，如呼吸急促、咳嗽、咯痰等，甚至出现呼吸窘迫综合征。超过50％的患者有支气管扩张的表现，其严重程度与年龄和肺功能相关。纤毛运动障碍治疗目标是通过加强气道清理和积极的抗感染治疗，尽可能地延缓疾病进展，改善或维持肺功能，预防慢性肺损伤的发生。其中包括物理治疗体位引流、自主排痰、主动呼吸训练等治疗。
郑大三附院小儿呼吸内科是重点专科，是河南省儿童重症救护（PICU）中心的所在地，包括2个呼吸病区、1个PICU病区和儿童呼吸专科门诊。技术力量雄厚，现有博士生导师1名、硕士生导师4名；拥有呼吸专科（哮喘）门诊、标准雾化中心、呼吸功能检测室、过敏原检测室、标准化特异性免疫治疗、支气管镜室等。自年开展儿童支气管镜诊疗技术以来，目前已进行内镜诊疗多例，无一例严重并发症发生。主要诊治疾病：各种肺炎、哮喘、慢性咳嗽、难治性喘息、肺不张、胸腔积液、肺脓肿、支气管扩张、特发性肺含铁血*素沉着症、气道发育异常（如气管支气管软化、支气管狭窄）、闭塞性毛细支气管炎、先天性肺发育异常、肺血管畸形及弥漫性间质性肺疾病，以及呼吸系统罕见病疑难杂症如囊性纤维化、儿童原发性纤毛运动障碍、变应性支气管肺曲霉病等。全体医护人员为孩子们的健康成长保驾护航，为使祖国的明天更加美好贡献一份力量。
文图：呼吸一科董亚茹史瑞鹤宋丽
编辑：史艳香
审核：胡素君华小亚
郑大三附院（省妇幼）