吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
临床特点：
(1)任何年龄、任何季节均可发病。
(2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病*、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。
(3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
实验室检查(1)脑脊液检查：
①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0s／L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10×／L。
②部分患者脑脊液出现寡克隆区带（鞘内免疫球蛋白合成的金标准,且定性指标比定量指标的敏感度更高）。
③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
(2)血清学检查：
①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。
②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。
③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病*抗体等。
(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
(4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
诊断标准(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
(4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。
(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
(6)病程有自限性。
治疗免疫治疗
1．IVIg：推荐有条件者尽早应用。
方法：人血免疫球蛋白，mg·kg-1·d-1，1次／d，静脉滴注，连续3～5d。
2．PE：推荐有条件者尽早应用。
方法：每次血浆交换量为30～50ml／kg，在1～2周内进行3～5次。PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间或增加1个疗程。
各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗，并且有临床有效的报道，但因发病率低，且疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。
糖皮质激素：
国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。
神经营养：
始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。
康复治疗：
病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
愈后病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3％，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。
附：临床首诊首治1例格林巴利综合症病例患者信息：
性别：女
年龄：69
婚否：已婚
入院日期：-11-11
主诉：
四肢不遂伴小便困难渐进性加重11天
现病史：
患者于10月31号中午下床如厕后出现双侧肢体不遂，双上肢较前乏力，双侧手指伸直困难，双下肢活动不利，伴排尿困难，当时无头晕头痛，无胸闷憋气等症，遂在家休养，后病情渐进性加重，今晨医院置尿管，后为求进一步治疗，以门诊收入我病区。入院见：神清，精神可，语言流利，四肢不遂，双侧手指呈蜷缩状态不能伸直，左下肢能稍抬离床面不能抵抗重力，右下肢能屈曲，纳可，寐差，大便可，尿管排尿，尿液混浊，有絮状物。
既往史：
脑出血，未遗留明显后遗症。冠心病病史。右侧耻骨骨折半月余。类风湿病史20余年。年诊治为乳腺癌，行右侧乳房切除术。双膝关节置换术。
西医查体：
T：36.5P：次/分R：21次/分BP：/86mmHg
神志清楚，精神可，营养中等，被动体位，查体合作，胸廓对称无畸形，双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，肠鸣音正常，未见胃肠形，脊柱四肢无畸形，双下肢不肿,右侧足踝I度压疮，骶尾部散在皮损，双侧上臂内侧皮肤片状淤青，前后二阴未查。
神经系统查体：理反射减弱，病理反射未引出。
中医查体：
神志清楚，精神可，面色正常，语言清晰，四肢活动不利，未闻及口臭及其他异常体味，未及瘿、瘤、瘰疠及癥瘕痞块，纳食正常，小便困难，大便正常。舌质红，苔薄白，脉细。
化验：
检查：
肌电图提示神经元性改变，脑脊液蛋白细胞分离。
颅脑CT:两基底节区缺血灶并软化灶
颈椎CT：颈椎骨质增生并骨质疏松、部分椎体密度不均匀；C2/3-C6/7椎间盘后突出（继发相应水平椎管狭窄）
定位定性：
患者四肢无力，右上肢深感觉减退，腱反射减退，结合影像学及肌电图检查，定位于周围神经。
患者中老年女性，无明显诱因急性起病，进行性加重，主要表现为四肢无力，右上肢深感觉减退，肌电图提示不除外神经源性损害，考虑定性为格林巴利综合征。
初步诊断：
中医诊断：痿病
证型诊断：脾胃亏虚,肝阴不足证
西医诊断：吉兰-巴雷综合征
缺血性脑血管病
陈旧性脑出血
冠心病窦性心动过速
右耻骨骨折
类风湿性关节炎
乳腺癌术后
治疗：
西医予人免疫球蛋白支持治疗
中医疗法以针灸和中药治疗为主
文：仲桂林，周雅然，陈付艳，吴帮启
编审：赵贵捷，张超
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