35岁的张先生向来身体素质好，但这几个月却反复发烧，最近几天，他竟高烧超过40℃，命悬一线……
“今年10月中旬，我突然发烧，体温38.5℃左右，医院就诊，医生说我只是血常规白细胞较正常值稍偏低，其余均正常。”张先生说，医院以感冒处理，第二天自己的体温就回复正常了。
但此后，之前不怎么生病的他却反反复复发热，体温波动在38℃左右。直到前几天的一个晚上，张先生在家突发黑便，消化道大出血。于是，第二天天一亮，他在家人的搀扶下，医院就诊。此时的他体温已经高达39℃，呼吸困难，乏力明显。各项各项化验指标“全面告急”：肝功能和凝血功能表现异常，肺多发结节……被收住血液科病房。
入院第二天，张先生体温升至40℃，第三天超过40℃，连日高烧让他神志不清，开始说胡话了。
“骨髓检查虽然没有看到明显异常的肿瘤细胞，但却发现网状淋巴细胞，并伴有噬血现象，实验室检查也提示患者血三系进行性下降，凝血功能进行性异常……会不会是淋巴瘤诱发噬血？”经验丰富的血液科主任蒋慧芳主任医师结合张先生的主诉与病情做出了初步的判断。为了进一步验证判断，她为张先生安排了急症PET-CT检查。
影像显示，张先生的肝、脾、肺均有FDG异常高代谢病灶（提示可能患有肿瘤），左颈部、纵膈腔内均有淋巴结代谢异常。“患者颈部的异常淋巴结长在颈总动脉分叉处，而纵膈淋巴结就长在跳动的心脏上方，情况非常危急。”蒋慧芳当机立断，决定给张先生进行超声引导下肝穿刺活检，进一步明确病因。随后她紧急联系B超介入室田树元主任、检验科金鑫医师组成了多学科临时协作团队。
最终，张先生被确诊为噬血细胞综合征，让他反复发烧的元凶终于找到了：NK/T细胞淋巴瘤。
在医生们的抢救下，张先生的体温开始下降，肝功能指标下降，凝血功能好转，细胞因子各项指标改善。
“NK/T淋巴瘤是人体非霍奇金淋巴瘤的一种类型，也是淋巴瘤中最凶险的一种。”蒋慧芳解释，相对于其它类型淋巴瘤，NK/T淋巴瘤非常会“伪装”的，可侵犯各组织器官，引起相应症状。
她将淋巴系统形象地比喻为我们机体免疫系统旗下实力最强的“军队”：“如果有一天，这群士兵在某些因素的影响下（如病毒感染、放射性物质）‘黑化’甚至发生‘叛变’，不再‘保家卫国’，反而一门心思想着复制扩张，淋巴瘤就形成了。”蒋慧芳介绍，噬血细胞综合征是一种危及生命的侵袭性免疫过度活化综合征，可由淋巴瘤引发，死亡率极高。“人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。”
“噬血细胞综合征的发病率为1/。由于起病凶险、治疗难度相对较大、花费的经费也相对较大，常会给患者家庭带来很大负担。”蒋慧芳说，好在我国一些专业收治噬血细胞综合征的血液中心的诊断、治疗、造血干细胞移植水平已经接近于发达国家，通过及时专业的救治，绝大多数噬血细胞综合征患者可以有效治疗，最终康复。
（本文图医院供图）
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