原创敬业的儿科医生医学界儿科频道
仅供医学专业人士阅读参考
这个病你在临床见过吗？
在新生儿期出现胸腔积液，导致呼吸困难的患儿，要尽早行胸腔穿刺或胸腔闭式引流术引流胸水，并进行呼吸支持治疗，之后积极寻找引起胸腔积液的病因。
病例概况
患儿，男，10分钟，因“气促10分钟”入院。
现病史：患儿其母孕3产3，胎龄39周+2天，因“疤痕子宫、胎儿胸腔积液”行剖宫产出生，出生体重4.18kg，羊水清，脐带无异常，胎盘、胎膜娩出完整。生后患儿出现气促、发绀，呼吸困难进行性加重，立即予保暖、清理呼吸道、气管插管正压通气等处理，Apgar评分1分钟8分，5分钟8分，10分钟9分，之后转入NICU进一步治疗。患儿自出生以来，无发热，无抽搐，无呕吐，大小便未排。
家族史：患儿其母在外院定期产检，孕38+1周彩超提示胎儿右侧胸腔积液，其余产检未见异常。
查体：反应差。全身皮肤未见皮疹及出血点。前囟平软。双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏。口唇无发绀。胸廓饱满，右侧胸部透光试验阳性，右侧肺部叩诊浊音，左侧肺部叩诊清音，右肺呼吸音减低，左肺呼吸音清，双肺未闻及细湿啰音。心腹查体未见异常。四肢肌张力低，原始反射未引出。四肢肢端稍凉，毛细血管充盈时间约3秒。
入院后完善相关检查：
胸片（见图1）：双肺野透亮度下降，以右肺野明显，右肺野呈大片状致密改变。左肺纹理增多、模糊，左肺野可见多发小斑点状模糊影。纵膈显示不清，纵膈向左侧移位。心影右缘不清，左心缘尚清。右膈面及右肋膈角显示不清，左膈面光整，左肋膈角尚清。
诊断提示：右侧胸腔积液。
图1胸腔积液引流前
超声检查：右侧胸腔见积液回声，左侧胸腔未见明显积液回声，考虑右侧胸腔积液。
入院诊断：右侧胸腔积液原因待查：先天性乳糜胸？
进一步探寻胸腔积液原因
诊疗经过：入院后予保暖、心电监护、常频呼吸机辅助通气、右侧胸腔闭式引流术、防治感染、禁食、静脉营养保证热卡供应及对症支持治疗。并将引流出来的胸水（见图2）及时送检。
图2引流的胸腔积液
▎临床思维：
因产前检查发现胎儿右侧胸腔积液，生后出现气促、发绀，呼吸困难进行性加重，结合胸片及超声结果，考虑右侧胸腔积液引起呼吸困难，遂予气管插管接常频呼吸机辅助通气，并行右侧胸腔闭式引流术。那究竟是什么原因导致患儿早期出现胸腔积液呢？结合胸水检查结果：
胸水检查结果提示淋巴细胞比例明显升高（≥80%），培养未见细菌生长，考虑可能是由于先天性乳糜胸引起胸腔积液，遂生后第2天予患儿普通配方奶诊断性喂养，之后再次送胸水检查提示甘油三酯5.54mmol/L，甘油三酯水平升高，乳糜试验阳性。
至此，结合以上的检查结果和临床分析，先天性乳糜胸诊断明确。之后改MCT（中链甘油三酯）配方奶喂养，生后第6天引流管未引流出胸水，复查胸片提示右侧胸腔积液吸收（见图3），复查超声提示右侧胸腔未见明显积液，遂予拔除胸腔引流管，并顺利撤离呼吸机，之后定期复查未再发现胸腔积液。
图3胸腔积液引流后
先天性乳糜胸新生儿胸腔积液最常见病因
新生儿乳糜胸（chylothorax）是由各种原因（如胸导管受压或阻塞等导致压力增加而破裂）引起的流经胸导管回流的淋巴乳糜液从胸导管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹、乳糜心包。按照病因分类可以分为先天性乳糜胸、创伤性乳糜胸、手术后乳糜胸、栓塞性乳糜胸和自发性乳糜胸。
而先天性乳糜胸（congenitalchylothorax）是新生儿胸腔积液最常见病因，以足月儿多见，主要由于淋巴系统发育异常引起。先天性乳糜胸好发于右侧胸腔，可能与胸导管的解剖位置有关。部分病例伴发其他先天性疾病，如先天性心脏病、21-三体综合征、先天性甲状腺功能减退症、Noonan综合征等。
01
病因
新生儿乳糜胸按病因主要分为以下5类：
①先天性乳糜胸：与淋巴管的发育异常有关。
②创伤性乳糜胸：主要由于产伤、复苏操作或某些医源性因素如中心静脉置管等造成中心静脉压过高，导致胸导管扩张、破裂所致。
③手术后乳糜胸：如先天性心脏病、食道闭锁等手术。
④栓塞性乳糜胸：中心静脉肠外营养易导致导管栓塞或静脉血栓形成。
⑤自发性乳糜胸：指原因不明的乳糜胸。
02
临床表现
1、症状：呼吸窘迫，呼吸困难进行性加重，可出现气促、发绀等症状。出生时可出现不同程度的水肿，考虑可能与大量胸腔积液压迫心脏和腔静脉使静脉回流受阻，或乳糜胸中大量蛋白漏出导致低蛋白血症和水肿有关。
2、体征：患侧胸廓饱满，呼吸急促，三凹征阳性，患侧肺部听诊呼吸音减低，患侧肺部叩诊浊音。
02
辅助检查
1、产前检查
①超声检查：是产前诊断胎儿胸腔积液的主要方法。胎儿胸腔积液的超声表现为单侧或双侧胸腔内的无回声暗区，肺常被压缩变小，纵膈出现移位。
②核磁共振成像（MRI）检查：除可以显示胸腔积液情况外，还可以了解胎儿肺受压情况、纵膈内有无肿瘤，有助于对胎儿肺发育的了解和疾病的诊断。
③胎儿胸腔穿刺术：胎儿期先天性乳糜胸的胸腔积液呈清亮或略带淡*色，出生进食奶类后因带有乳糜微粒而成为乳白色云雾状。乳糜液的生化特征为：无菌、无气味，比重1.~1.，所含蛋白质和电解质与血浆相似，甘油三酯水平高，胆固醇水平较低，淋巴细胞≥80%，其中高比例的淋巴细胞在确定诊断上具有重要意义。
2、产后检查
①胸片：表现与积液量有关，少量游离性胸腔积液仅见肋膈角变钝，积液量增多时显示有向外侧、向上的弧形上缘的积液影。大量胸腔积液时患侧胸部致密影，气管和纵膈推向健侧。
②超声检查：探测胸腔积液的灵敏度高，定位准确。可用于估计胸腔积液的深度和积液量，协助胸腔穿刺定位。
③胸水检查：白细胞计数＞/L，淋巴细胞比例≥80%，甘油三酯＞1.1mmol/L。
04
诊断依据
参照Al-Tawil[5]提出的先天性乳糜胸诊断标准：
1、症状开始时年龄小于28天；
2、入院时年龄小于2个月；
3、存在胸腔积液；
4、胸水特点：培养无细菌生长，淋巴细胞≥80%，或甘油三酯＞1.24mmol/L或外观呈牛奶样，乳糜试验阳性。
05
治疗
1、饮食控制：采用富含MCT（中链甘油三酯）的配方奶喂养。因为饮食中的长链甘油三酯（LCT）是脂肪主要成分，在小肠吸收后，直接进入淋巴系统。而中链甘油三酯不需经胸导管的运输，从肠道吸收后直接进入门静脉循环，绕过淋巴通道减少胸导管内的淋巴回流，促进漏口愈合起到治疗作用。严重乳糜胸患儿给予禁食、全肠道外营养治疗，根据病情缓解情况逐步过渡到肠内营养。
2、药物治疗：奥曲肽可作为二线用药，其为人工合成的长效生长抑素类似物，一方面可使内脏循环的血管收缩减少肠道的血流，从而使淋巴液的生成及流动减少，另一方面直接作用于淋巴管腔的生长抑素受体，减少淋巴液流动。对于先天性乳糜胸，奥曲肽剂量为0.5~10μg/（kgh）持续静滴。
3、胸腔闭式引流：当胸腔积液量较大，需要进行胸腔闭式引流，以缓解胸腔积液造成的呼吸困难。通常以引流量10ml/kgd作为参考，若经过胸腔闭式引流等综合治疗4周，引流量仍＞10ml/kgd则提示治疗失败，如＜10ml/kgd则考虑治疗好转。
4、营养支持：长期胸腔积液引流的患儿会出现严重的营养不良和免疫功能下降或继发性免疫缺陷，因此营养支持对于乳糜胸患儿非常重要，可予静脉营养以补充多种氨基酸、维生素、电解质、丙种球蛋白、白蛋白等。
5、呼吸支持：对于有严重呼吸困难的患儿，给予呼吸机辅助通气。
6、外科治疗：对于饮食控制、药物治疗、胸腔闭式引流、营养支持等保守治疗2~4周无效者，提示为难治性乳糜胸，此时需进行外科治疗，包括胸导管结扎术、化学胸膜固定术等。
小结
产前超声检查提示胎儿胸腔积液者要高度警惕新生儿先天性乳糜胸，生后尽早给予胸腔积液引流、呼吸支持、营养支持等治疗。多数先天性乳糜胸经保守治疗痊愈，早期发现、早期诊断、早期治疗非常重要。
参考文献：
[1].刘金荣,赵顺英,沈文彬.乳糜性胸腔积液诊断及处理[J].中国实用儿科杂志,,32(3):-.
[2].陈瑛,张迪,李颖,等.新生儿难治性先天性乳糜胸的临床分析[J].中华妇幼临床医学杂志（电子版）,,17(4):-.
[3].杨常栓,彭健茹,池婧涵,等.早产儿和足月儿先天性乳糜胸的临床特点比较[J].中华新生儿科杂志,,36(4):12-16.
[4].王斯瑶,李娟.25例新生儿先天性乳糜胸及乳糜腹的临床特征及结局分析[J].国际儿科学杂志,,48(9):-.
[5].Al-TawilK,AhmedG,Al-HathalM,etal.Congenitalchylothorax[J].AmerJPerinatol,,17(3):-.
本文来源：医学界儿科频道
本文作者：敬业的儿科医生
责任编辑：CiCi
推荐阅读
医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。
版权申明
本文原创欢迎转发朋友圈
-End-